Encim karnozinaza

Da bi razumeli biološko naravo te spojine, je treba razjasniti presnovne poti predelave karnozina v organizmu

Da bi razumeli biološko naravo te spojine, je treba razjasniti presnovne poti predelave karnozina v organizmu. Odsotnostkarnozina v urinu med zmernovadbo (Hunter, 1925) kaže na to, da se običajno nespremenjenikarnozin ne izloča iz človeškega telesa, temveč je podvržen presnovni razgradnji, preden se izloči. Leta 1915 je Ditrich je pokazal, da niti pepsin niti tripsin ne razčlenjujeta molekulo karnozina. Zaradi tega je bilo pomembno odkriti, kateri encim je odgovoren za hidrolizo karnozina.

Skeletne mišice so glavno skladišče karnozina in anserina. Zaradi tega je bilo povsem naravno pričakovati, da je presnovna sprememba teh dipeptidov povezana z vitalnimi aktivnostmi mišičnih celic. Meshkova inZolotarevskasta ugotovili,da sekarnozin ni avtolitično transformiral v mišičnem tkivu niti ni bil hidroliziran z mišični encimi (Meshkova inZolotarevskaya, 1937). S.E. Severin je v laboratorijskih pogojih pokazal, da ledvica, jetra, vranica in eritrociti vsebujejo encim, ki lahko katalizira hidrolizo karnozina (Garkavi, 1938, 1940; Severin, Georgievska, 1938). Na osnovi strukturnih lastnosti tega encima, Garkavi (Garkavi, 1938) predlaga, da je to karboksipolipeptidaza. Encim, ki je sposoben hidrolizirati karnozinje bil izoliran leta 1949 iz prašičjihledvic (Hanson i Smith, 1949). Manganovi ioni in cianidi/sulfidi so povzročili aktivacijo in inhibicijo encimske aktivnosti, odvisno od funkcije. Polegkarnozina, ta encim katalizira hidrolizo in nekatere druge dipeptide, vendar veliko počasneje.

Odkrili so, da ko je karnozinaza iz prašičjih ledvic prvič prečiščena, je v odsotnosti kovinskih ionov ta encim zelo specifičen za substrat, saj hidrolizira karnozin in anserin namesto homokarnozina. V prisutnosti Co2 +, karnozinazaizgubi specifičnost substrata in katalizira hidrolizo homokarnozina in mnogih drugih dipeptidov (Lennei, 1990). Molekulska teža encima je 57 kDa,pl 5,5 inMichaelisova konstantna vrednost (Km) za karnozin je nižja od 0,4 mM. Karnozinaza je visoko selektivna za karnozin. Glede na to, da že majhne modifikacije strukture dipeptidov močno vplivajo na aktivnost encimov, velja anserin za „slab“ substrat, medtem ko sehomokarnozin sploh ne razgradi.

Karnozinaza je heterogeno razporejena po celem telesu in v različnih strukturah živalskih možganov. Tkiva človeškega telesa vsebujejotudi dve vrstidipeptidaz, ki lahko hidroliziratakarnozin. Ti encimi se bistveno razlikujejoglede na aktivacijo kovinskih ionov, molekulske teže, specifičnosti substrata in podobno. Eden od teh encimov, „tkivna“ karnozinaza, ne more razgraditi niti homokarnozina niti anserina. Drugi encim lahko hidrolizira karnozin, anserin in, v manjšimeri, homokarnozin. Ta encim se nahaja v serumu krvi, kjer igra pomembno vlogo pri hidrolizi karnozina, ki se prenaša s hrano („serumska“ karnozinaza).

Karnozinemija ali pomanjkanjekarnozinaze je redka avtosomno-recesivna presnovna motnja, ki jo povzroča pomanjkanjekarnozinaze, dipeptidaze (vrsta encima, ki razgradi dipeptide na dve aminokislini). Genkarnozinaze se nahaja na 18. kromosomu. Gen karnozin dipeptidaze-1 nadzoruje tkivno in serumsko karnozinazo. Mutacije na tem genu so odgovorne za pomanjkanjekarnozinaze kar povzročakarnozinemijo. Pomanjkanje serumske karnozinaze je skupaj skarnozinurijo (karnozin v urinu) pogost presnovni indikator sistemskega pomanjkanjakarnozinaze. Ta oblika dipeptidaze v človeški krvi ni prisotna do poznega otroštva, počasi se povečuje do nivoja odraslih do 15. leta. Skarnozinemijo so povezani različni nevrološki simptomi. Ti vključujejo: hipotonijo, zamudo v razvoju, duševno zaostalost, degeneracijo aksonov, senzorično nevropatijo, tresenje, demielinizacijo, anomalije sive snovi in mioklonične napade.

ENERGY FOR HEALTHY LIFE
Ponosni smo, da vam lahko ponudimo izdelke navišje kakovosti.
BREZPLAČNA DOSTAVA
Pri nakupu nad €10,000, vam izdelke dostavimo brezplačno.
Humanitarni projekti
Nakup izdelkov pomaga otrokom s posebnimi potrebami do bolj samostojnega življenja.
BREZPLAČNO SVETOVANJE
Imate vprašanje v zvezi z vašo
prehrano ali nakupom izdelka?
4 healthy life logo
4 healthy life logo
4 healthy life logo

Prijavite se na e-novice

Prijavite se na naše novice, da boste na tekočem o vseh novostih in akcijah!
4 healthy life logo
ENERGY FOR HEALTHY LIFE
Naslov ulica
1000 Ljubljana

Telefon: +386 41 333 222
E-pošta: info@energy4healthy-life.com
STRUKTURA STRANI

Kategorije
Znamke
Akcije
MOJ RAČUN

Moj račun
Zgodovina naročil
Vračila
MOŽNA PLAČILA

4 healthy life logo
© 2023 ENERGY FOR HEALTHY LIFE | Spletni piškotki | Pogoji poslovanja | Politika zasebnosti | AVTORJI: